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Esclerodermia


Autor: Sou Enfermagem | Publicado em: 28/07/2018

Esclerodermia

A esclerodermia é um grupo de doenças autoimunes que podem resultar em alterações na pele, vasos sanguíneos, músculos e órgãos internos. 

A doença pode estar localizada na pele ou envolver outros órgãos além da pele.  

Os sintomas podem incluir áreas de pele espessa, rigidez, cansaço e falta de fluxo sanguíneo nos dedos das mãos ou dos pés com exposição ao frio. 

Uma forma da doença, conhecida como síndrome CREST, classicamente resulta em depósitos de cálcio, síndrome de Raynaud, problemas esofágicos, espessamento da pele dos dedos das mãos e dos pés e áreas de pequenos vasos sanguíneos dilatados. 

A causa é desconhecida, no entanto, alguns suspeitam que pode ser devido a uma resposta imune anormal. Fatores de risco incluem história familiar, certos fatores genéticos e exposição à sílica. O mecanismo subjacente envolve o crescimento anormal do tecido conjuntivo, que acredita-se que ocorra como resultado do sistema imunológico do corpo atacar tecidos saudáveis. 

O diagnóstico geralmente é baseado nos sintomas de uma pessoa e pode ser apoiado por uma biópsia de pele ou exames de sangue. 

Embora não haja cura, os tratamentos podem melhorar os sintomas. Os medicamentos usados incluem corticosteroides, metotrexato e antiinflamatórios não-esteróides (AINEs). Os resultados dependem da extensão da doença. Aqueles com doença localizada geralmente têm uma expectativa de vida normal. 

Naqueles com doença sistêmica, a expectativa de vida típica é de cerca de 11 anos após o início. A morte é freqüentemente causada por complicações pulmonares, gastrointestinais ou cardíacas. 

Cerca de 3 em 100.000 pessoas por ano desenvolvem a forma sistêmica. A condição geralmente começa na meia idade. As mulheres são mais afetadas que os homens. A esclerodermia provavelmente foi descrita pela primeira vez em 1753 por Carlo Curzio e depois bem documentada em 1842. O termo é do grego "sklerosis", que significa "dureza" e "derma", que significa "pele". 


Referências:
 "Scleroderma". NORD (National Organization for Rare Disorders). 2007. Archived from the original on 8 September 2016. Retrieved 14 July 2017.
 "Scleroderma". GARD. 2017. Archived from the original on 25 January 2017. Retrieved 14 July 2017.
 Jameson, Larry (2018). Harrison's Principles of Internal Medicine, 20e (20th ed.). McGraw Hill. p. Chapter 353.
 Barnes J, Mayes MD (March 2012). "Epidemiology of systemic sclerosis: incidence, prevalence, survival, risk factors, malignancy, and environmental triggers". Current Opinion in Rheumatology. 24 (2): 165–70. doi:10.1097/BOR.0b013e32834ff2e8. PMID 22269658.

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